El cuerpo humano guarda secretos que pueden cambiar la medicina moderna. Investigadores de la Universidad de Washington han descubierto un sistema de defensa natural que protege al hígado de daños irreversibles. Este hallazgo no solo explica por qué algunas personas enferman gravemente y otras no, sino que también podría transformar la detección y prevención de enfermedades relacionadas con proteínas defectuosas.
La deficiencia de alfa1-antitripsina es una enfermedad genética que afecta principalmente a los pulmones, y durante años desconcertó a los especialistas la razón por la cual solo un pequeño porcentaje de pacientes desarrolla daño hepático severo. A pesar de que millones de personas conviven con esta condición, entre el 10% y el 15% sufren complicaciones hepáticas severas. La respuesta a esta pregunta se ha encontrado gracias a un innovador estudio publicado en la revista Nature Communications.
El descubrimiento reveló que el cuerpo tiene un sistema de alarma interno que detecta acumulaciones de proteínas defectuosas antes de que causen daños irreversibles. Este mecanismo, denominado “respuesta a proteínas polimerizadas”, se activa cuando las proteínas alteradas forman cadenas largas dentro del retículo endoplasmático. La molécula Derlin-2 actúa como un interruptor biológico, desencadenando señales genéticas que ayudan a las células a resistir el estrés provocado por las proteínas dañinas.
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Este hallazgo también ofrece una nueva perspectiva sobre por qué algunas personas logran proteger su hígado mientras que otras no. La mayoría de los pacientes cuentan con este sistema de defensa funcionando correctamente, evitando lesiones severas. Sin embargo, cuando este mecanismo falla, el daño hepático puede avanzar sin ser detectado. Los investigadores creen que identificar a los pacientes con esta protección activa podría anticipar quiénes están en mayor riesgo de necesitar un trasplante de hígado.
Además, el impacto de esta investigación se extiende más allá del hígado. Durante los experimentos, se observó que este sistema de defensa también se activa en otras enfermedades graves, como la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y ciertos tipos de demencia. Estas condiciones comparten la acumulación anormal de proteínas defectuosas, indicando que el mecanismo protector podría ser clave en diversas patologías.
El equipo de investigación continúa trabajando en cómo aprovechar este descubrimiento para desarrollar nuevas terapias y estrategias preventivas, con el objetivo de intervenir antes de que las células sufran daños irreversibles.
